Лечение кровоточивости у больных гемофилиями

Лечение кровоточивости у больных гемофилиями должно осуществляться быстро. Особенно это касается случаев, где подозревается внутричерепное кровотечение. Однако, кровотечения в суставы и в мягкие ткани могут приводить к инвалидизации и даже гибели больных. В тех случаях, когда диагноз больного известен, современная медицина рекомендует осуществлять заместительную терапию препаратами-концентратами дефицитного фактора. Современные препараты фактора VIII готовятся по технологии, которая предполагает полное исключение заражения гепатитами В, С и вирусом иммунодефицита. Доза препарата рассчитывается на основании веса пациента и уровня VIII фактора в его плазме. Наличие гемартрозов, гематом, желудочно-кишечных кровотечений требуется подъем уровня дефицитного фактора до 50% нормы. При повреждениях головы необходим подъем уровня фактора до 100%. Это должно поддерживаться после остановки кровотечения до полного восстановления функции поврежденного органа. Для лечения больного гемофилией В применяются активированные концентраты фактора IX, концентрат протромбино - вого комплекса, FEIBA и др. Создан концентрат XI фактора, который применяют для лечения гемофилии С. Определенные проблемы представляет лечение больных гемофилиями в ургентных ситуациях, при отсутствии концентратов дефицитного фактора. Рекомендуется следующий алгоритм лечения: В первую очередь необходимо обеспечить поддержание оптимального артериального давления. Это достигается переливанием эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы. Свежезамороженная плазма, содержащая 1 единицу дефицитного фактора в 1 мл, должна использоваться до получения очищенного фактора, или криопреципитата, содержащего 30 ед. фактора VIII в 1 мл. Определенный эффект может оказать введение десмопрессина — 1-амино-8-Д-вазопрессина. Внутривенное введение данного препарата, активирующего клетки эндотелия, в дозировке 0,3 мкг/кг у многих больных гемофилией А приводит к подъему уровня дефицитного фактора. К сожалению, введение данного препарата не возможно долее 2-3-х дней. Определенную помощь оказывают ингибиторы фибринолиза. Назначение больным гемофилиями эпсилон-амино-капроновой кислоты в дозе 200 мг на килограмм веса внутрь, с поддерживающей дозой в 100 мг/кг каждые б часов, или трансэкзамовой кислоты в дозе 25 мг/кг внутрь 3-4 раза в день бывает весьма существенной помощью при кровоточивости и даже проведении стоматологических вмешательств у лиц с гемофилиями. На сегодня уже имеются рекомбинантные формы факторов VIII и IX. Активно разрабатывается возможность генной терапии. Все это привело к тому, что многие пациенты, страдающие гемофилиями, ведут полноценный образ жизни.