Лечение больных лимфогрануломатозом

В этой области современная медицина достигла очень больших успехов. Диагностирование болезни в I—IIА стадии позволяет надеяться на получение долгосрочных ремиссий и излечения у 70-80% больных. Первое место занимают радиологические методы, телегамматера- пия. При локальном поражении отдельных лимфатических узлов предпочтительна комбинация хирургического метода с радиологическим. Химиотерапевтическое лечение рекомендуется проводить в тех случаях, когда имеется генерализованная форма лимфогранулематоза — III—IV стадии заболевания. Химиотерапия показана и при лимфогранулематозном поражении лимфатических узлов брюшной полости, а также при развитии рефрактерности к лучевой терапии. Рекомендуемые схемы лечения: Больные I-IIA стадией без факторов риска: Лучевая терапия по принципу «распространенного поля» с дозой в очаге поражения в 40-45 Грей. Больные I—II стадией с факторами риска стадия IIIA: Комбинированная терапия цитостатиками и облучением. Обычно это 4 цикла полихимиотерапии с последующим облучением дозой в 40 Грей. Больные IIIB и IV стадией: Полихимиотерапия схемами ЦОПП- Циклофосфан 650 мг/м2 в/в 1 и 8 день Онковин 1,4 мг/м2 в/в 1 и 8 день Прокарбазин 100 мг/м2 внутрь 1-14 день Преднизолон 40 мг/м2 внутрь После достижения ремиссии необходимы повторные курсы в пределах 6 месяцев. Спленэктомия позволяет увеличить возможность получения продолжительных ремиссий и излечения, хотя при этом развивается возможность инфекционных осложнений. Кортикостероиды назначают при аутоиммунной гемолитической анемии. В комбинации с цитостатическими препаратами глюкокортикоиды применяются в III—IV стадиях заболевания, вызывая ослабление клинических и гематологических симптомов Повышенная кровоточивость, или склонность к возникновению кровотечений Повышенная кровоточивость, или склонность к возникновению кровотечений, образованию кровоподтеков или «синяков» в тех ситуациях, в которых у подавляющего большинства людей этих явлений не возникает, всезда привлекали внимание как врачей, так и лиц, далеких от медицины. Подобное свойство таких больных получило название геморрагического диатеза, что означает склонность к кровоточивости. Несмотря на столь давний интерес к данной проблеме, детальная расшифровка причин кровоточивости у отдельных больных стала возможной лишь в XX в. К началу XX в. врачи различали только четыре формы кровоточивости — тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия, геморрагическая телеангиоэктазия и геморрагический капилляротоксикоз . В настоящее время заболеваний, характеризующихся только одними геморрагическими проявлениями и симптомами, обусловленными геморрагиями, очень много. Первичными геморрагическими проявлениями в мире страдают более 10 млн человек. Учитывая то, что вторичные геморрагические состояния встречаются значительно чаще, чем первичные, легко можно вообразить распространность данной патологии, с которой сталкиваются врачи всех специальностей. Чтобы представить возможные причины кровоточивости, врач должен знать механизмы гемостаза, нарушение которых ведет к развитию геморрагического синдрома. Кровотечение, возникающее при повреждении целостности сосудистой стенки, останавливается в результате одновременного действия следующих факторов: сокращения сосудистой стенки, механически уменьшающего размеры сосудистого повреждения, прилипания к месту повреждения тромбоцитов с формированием тромбоцитарной пробки, укрепления ее фибриновой сетью. Следует помнить, что параллельно с формированием образований, препятствующих кровоистечению, в организме активи - 394руется система, способная лизировать избыток тромботических масс. Она получила название фибринолитической. Всякая недостаточность гемостатических механизмов приводит к кровоточивости. Классификация геморрагических диатезов, основанная на принципе выделения ведущего компонента, ответственного за кровоточивость, наиболее оптимальна. Это позволяет подразделить геморрагические диатезы на пять групп, включающих все возможные геморрагические состояния, как известные на сегодня, так и те, которые могут быть выявлены в ближайшем будущем. Геморрагические состояния, обусловленные нарушениями тромбоцитарного звена Современные понятия о механизме тромбоцитарного гемостаза могут быть представлены следующим образом. Общепризнано, что нормальные тромбоциты имеют дисковвд - ную форму и в циркулирующей крови перемещаются изолированно друг от друга, не вступая во взаимодействие с эндотелием сосудов. При повреждении сосуда тромбоциты прилипают к субэндотелиальным структурам, набухают и приобретают сферическую форму. Эта стадия обозначается термином «адгезия тромбоцитов». Через 30-60 секунд адгезировавшие тромбоциты выделяют в окружающую среду АДФ, серотонин, адреналин, фибриноген, тром - боцитарный фактор 4 и ряд других биологически активных веществ, некоторые из них стимулируют агрегацию тромбоцитов и способствуют высвобождению аналогичных биологически активных веществ из других тромбоцитов. Эта стадия называется «реакцией высвобождения». Одновременно с реакцией высвобождения развивается так называемая «реакция доступности». Суть ее состоит в том, что в процессы гемостаза включается ТФЗ, который прочно связан с поверхностной структурой тромбоцита. В результате происходит быстрое образование рыхлой тромбоцитарной пробки, обеспечивающей первичный гемостаз. При низкой концентрации агреган - тов образованная тромбоцитарная пробка может быть разрушена, что получило название «обратимой агрегации тромбоцитов». Благодаря лавинообразному нарастанию концентрации агрегантов «обратимая фаза» агрегации тромбоцитов переходит в «необратимую», причем в этом процессе существенную роль играет тромбин, образующийся в результате активации плазменных факторов свертывания крови. Активация последних происходит вследствие контакта с поврежденными тканями и включения в процессе гемостаза тромбоцитарных факторов свертывания крови. В тромбоцитах выделяют четыре «свертывающие активности». Одна способствует активации фактора XII свертывания крови, другая — активации внутренней части системы свертывания крови коллагеном без участия ФХП, третья — образованию активного фактора X, четвертой субстанцией является ТФЗ. При разрушении мембран тромбоцитов возникают условия для создания единой системы тромбостенинов, которая при наличии АТФ в результате ее распада обеспечивает сокращение