Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Наиболее эффективным средством лечения является заместительная гемотрансфузионная терапия в виде переливаний эритроцитарной массы со сроком консервации не менее 7 дней либо эритроцитов, отмытых от плазмы в изотоническом растворе натрия хлорида. Лечение Больных Аутоиммунной Гемолитической Анемией. Принцип терапии — подавить реакцию выработки аутоантител с помощью гпюкокортикоидных гормонов и иммунодепрессантов. При тепловых формах аутоиммунных гемолитических анемий в период острого гемолитического криза показаны большие дозы глюкокортикоидных гормонов с медленным и постепенным снижением их, в дальнейшем. При внутримышечном введении преднизолона доза должна быть в 4-5 раз больше, чем при приеме препарата внутрь. При эффективности лечения снижается температура тела, уменьшается слабость и прекращается снижение уровня гемоглобина на 3-4-й день начинается повышение уровня гемоглобина и уменьшение желтухи. Следует воздержаться от переливания крови из-за опасности усиления гемолиза, если к этому нет жизненных показаний. Чтобы избежать гемолиза перелитой эритроцитарной массы или крови, необходимо проверить индивидуальную совместимость эритроцитов донора с помощью непрямой пробы Кумбса. Если при хронических формах аутоиммунных гемолитических анемий стероидная терапия оказывает временное или неполное действие, встает вопрос о спленэктомии и применении иммунодепрес - сивных препаратов. Спленэктомия рекомендуется больным, которые вынуждены более 4-5 месяцев постоянно принимать преднизолон или у которых в течение года наступают частые рецидивы, а перерывы в лечении не превышают 2 месяцев. Спленэктомия показана в молодом возрасте, коща нежелательно применять иммунодепрессанты. При аутоиммунных гемолитических анемиях с полными Холодовыми агглютининами глюкокортикоиды значительно менее эффективны, чем при тепловых формах. Отмечено положительное действие иммунодепрессантов, на фоне которых уменьшаются непереносимость холода и холодовый гемолиз. Спленэктомия при этой болезни неэффективна.